Вирильная форма ВДКН

[Tatiana N]

Здравствуйте Наталья Юрьевна. Мы совсем новенькие. Нам диагноз поставили буквально неделю назад. Ребенок 4 года 6 месяцев. Совершенно случайно заметила у него 4 волоска на мо...ке. Пошли к эндокринологу сдали анализы, повышен 17-он прогестерон 123 н/моль. Уровень тестостерона-норма. Поставлен диагноз вирильная форма ВДКН. Я еще не совсем ориентируюсь, и если честно, не совсем оправилась от шока. Я всегда считала своего сына здоровым.Наш эндокринолог сначала хочет назначить преднизолон, чтобы снизить 17-он прогестерон, а потом до начала полового созревания лечить кортефом. Правильно ли это? Или сразу начать лечение кортефом? И еще, если шанс, что после полового созревания мы перестанем прием гормональных препаратов? Заранее благодарю за ответы.

[NUK]

Учитывая такой высокий 17-ОНП диагноз поставлен правильно, лечение можно начинать сразу кортефом, просто сначало дозу чуть больше, а после нормализации 17-ОНп снизить. Во взрослом состоянии они тоже должны пить гормоны, это не жизненоугрожаемые состояние ( если не будут принимать после полового созревания), но прием препартов необходим для нормальной работы репродуктивной системы.

[Tatiana N]

Здравствуйте Наталья Юрьевна, мы вчера с сыном были на приеме у главного эндокринолога области Михайловой Е.Г.. Она очно смотрела моего сына. Первичные анализы следующие:
ЛГ 0,00 н/моль
ФСГ 0,042 н/моль
Тестестерон 2,78 н/моль
17 он прогестерон 123,85 н/моль
кортизол общ 252,79 н/моль
Евгения Геннадьевна ,(спасибо ей огромное) очень подробно и хорошо мне объяснила, что 17 он прогестерон продуцирует повышение тестостерона. Этим объясняется высокий рост и маскулинизацию моего сына .Костный возраст, рентгенолог определяет на 5 лет, а эндокринолог уже на 8-9 лет. Диагноз подтвержден : простая верильная форма АГС. Лечение назначено следующее: 5 мг кортефа в 7.00; 2.5 мг в 15.00; 7,5 мг в 22 часа.Будем пить месяц. Анализы через месяц.
Я полностью доверяю Евгении Геннадьевне и не сколько не сомневаюсь в ее профессионализме, но не много ли? Какое у вас мнение? Рост 122 см, вес 26 кг.

[NUK]

В течение первых одной-двух недель иногда назначают большие дозы чтобы быстрее задавить 17-ОНП и т.о. устранить влияние андрогенов, я думаю чрез месяц доза будет уменьшена.

[Tatiana N]

Здравствуйте Наталья Юрьевна!
У моего сыночка на ручках начали шелушиться пальчики, даже трещинки стали образовываться. Это никак не связано с приемом кортикостероидов? Кортеф мы принимаем уже месяц. Что Вы нам посоветуете?

[Жанна Вахрушева]

Да,кстати у нас эта проблемка тоже есть. Руки постоянно мажем детским кремом + мазь радевит. Говорят это нехватка витамина А. Сейчас стало лучше , а несколько лет назад в возрасте 4-6 лет вообще был ужас. Кожа лопалась на руках прямо на глазах и ранки очень плохо заживали. Но мне каждется с нашим заболеванием это не связано.

[Tatiana N]

Если это не связано с ВДКН, то хорошо. Я просто боюсь, что может это от передозировки гормонов. Жанна, а вы витаминчики пьете? Еще нам посоветовали пить пребиотики. Ладно, подождем, что Наталья Юрьевна скажет.

[NUK]

такое нередко наблюдается и у здоровых детишек, что возможно может быть связано с дефицитом вит. А, применение детского крема на ночь должно помочь, если нет попробуйте аевит , или даже поливитамины

[Tatiana N]

Наталья Юрьевна, здравствуйте! Нам в саду собираются делать вакцину от свиного гриппа. Именно от свиного. Как вы считаете, можно это делать или не желательно? Я вчера в анотации к кортефу прочитала, что все вакцины на фоне приема ГКС противопоказаны.

[NUK]

Мое личное мнение, что в разгар эпидемии прививки делать не имеет смысла. Я бы рекомендовала воздержаться от ее проведения.