Очень интресная информация для мам деток с ВДКН!!!

[kattak]

Дорогие мамы! Нашла очень интересную информацию по уровню гормонов.
Информация на английском, но я перевожу. На данной картинке озображен уровень кортизола в организме человека БЕЗ ВДКН, выделяемый на протяжении 24 часов.Наибольший уровень варьируется для разных людей, но общая схема, которой следует выработка кортизола называется циркадный ритм.
Есть несколько важных замечаний:
1. Тело небывает без кортизола ни в какое время.
2. Уровни кортизола падают поздно ночью и резко поднимаются рано утром.
3. Организм требует больше кортизола когда человек просыпается чем на протяжении дня.

cah.jpg

[kattak]

.

[Sonya]

Спасибо большое за наглядную табличку.
Как я понимаю, именно поэтому и существует такой график приёма наших гормонов 7-15-21.
В это время организм наших деток нуждается в кортизоле извне, так как не вырабатывает его сам в нужном кол-ве.

[kattak]

в этой статье, из которой взяты эти графики, еще много полезной информации. Есть графики о пропуске доз, как выглядит это на графике времени. И некоторые другие графики.
В данный момент, я немного занята, но обещаю в ближайшее время, если кому-то интересно, выложить все остальные графики статьи, и информацию из нее же.
Так как я все перевожу, то мне занимает некоторое время писать в форум сразу же перевод. Так что простите, за медленность

[Sonya]

Спасибки за Ваши старания. Всегда интересно узнать отношение к болезни в разных странах - подходы в лечении и оказании помощи. Как "там" поддерживают такие семьи.
Сама недавно была сильно удивлена , когда на иностранном сайте прочитала обсуждение мамочек о том, как бороться со "скорой", у которой нет солу-кортефа или они отказываются колоть ребенка при кризе, т.к. в протоколе такого нет.
Так что, проблемы везде одни и те же.

[kattak]

Решила, чтобы небыло вопросов, откуда это все, перевести статью. Статья из 12 страниц, но я пока осилила только 5. Авторы Профессор Питер Хиндмарш и Кэти Гиртсма: клиника ВДКН в Великобритании.

Мой перевод, конечно корявый, но сама информация того стоит. Если у докторов на этом сайте возникнут вопросы по переводу - вот ссылка, откуда я переводила текст https://s3.amazonaws.com/congenitaladre ... ertsma.pdf

[lmakarova1]

Огромное спасибо за Ваши старания.Ждем перевод статьи.

[kattak]

Почему гидрокортизон используется как стероид не длительного действия?

Так как гидрокортизон это синтетический кортизол, это наиболее подходящий препарат для заместительных целей. Наша брошура для 24-часового профиля объясняет в деталях как гидрокортизон работает в организме. Когда принимается орально, его действие на организм длится в среднем 6 часов. После того, как таблетка проглочена, это занимает в среднем от одного до двух часов достигнуть пика на максимальном уровне, и с этого момента уровень кортизола медленно падает на протяжении следующих нескольких часов, в зависимости от индивидуального метаболизма человека.

Вы можете думать, что лучше было бы использовать стероиды, действующие более длительное время, но в этом нет необходимости, так как преднизолон и дексаметазон имеют тенденцию к подавлению роста, и именно поэтому мы используем гидрокортизон для детей. Следующим преимуществом является то, что мы можем измерить гидрокортизон в крови, что нельзя сделать с преднизолоном или дексаметазоном. Также, посколько преднизолон и дексаметазон являются намного более сильнодействующими чем гидрокортизон, их использование для детей должно избегаться из-за риска подавления роста и набора веса.

fig1.jpg

Числа в таблице ниже (Fig.1) показывают нам, что в сравнении с гидрокортизоном, преднизолон и дексаметазон в 5 и 80 раз соответственно более сильно подавляют рост. Заметьте также, что длительность действия и пик действия для стероидов отличаются.


Побочные эффекты.

Побочные эффекты передозировки гидрокортизоном включают:
Предосторожность: У детей и подростков замедление роста является главным беспокойством. Высокое давление может быть результатом высоких доз и также быть потенциальной проблемой с тем, как глюкоза перерабатывается организмом. Так же проблемой может быть остеопороз, хотя доказательств, что это случается в короткий промежуток времени у людей с ВДКН, очень мало, однако у более старших пациентов проблемы могут возникать (после 40 лет). Для дополнительной информации по данному вопросу, смотрите пожалуйста нашу брошуру "Оценка минеральной плотности костей".
Противопоказания: Очень важно помнить, что гидрокортизон для ВДКН является заместительной терапией. Это означает что это безопасно получать все вакцины.
(Далее идет список побочных эффектов, которые описаны везде в интернете)

Инъекции гидрокортизона.

Как вы можете видеть на графике ниже (Фиг.4):
- Гидрокортизон, когда дан внутривенно (IV), входит в поток крови мгновенно, и достигает пика в крови в течении минут, и потом уровень кортизола уменьшается постепенно в течении нескольких последующих часов.
- Гидрокортизон, когда введен внутримышечно (IM), входит в поток крови быстро, достигает пика в крови в течении 20 мин и потом постепенно уменьшается в течении нескольких последующих часов.
- Гидрокортизон, когда принимается орально, всасывается быстро пищеварительным трактом, однако это занимает больше времени, чтобы попасть в кровь, и следовательно гораздо больше времени чтобы достичь пика.
Рисунок.

fig4.jpg

Как вы можете видеть из графика, хотя внутримышечное и внутривенное введение гидрокортизона имеет гораздо большее значение в пике, оно не длиться гораздо дольше. Это особенно важно когда ребенку очень серьезно плохо, и поэтому если инъекция была сделана, ребенок должен быть принят под наблюдение.

Гидрокортизон имеет много действий. Когда используем в критических случаях, мы хотим чтобы "стресс" и глюкоза действовали быстро, но мы должны помнить, что это действие быстро проходит, как вы можете видеть из графика. Таким образом ребенок должен быть принят под наблюдение и дальнейшую частую администрацию гидрокортизона.

Влияние на другие области, такие как 17-ОПГ, отличается, потому что как только уровень кортизола падает ниже <28 нмоль/лс, пациент становится полностью кортизол-дефицитным и 17-ОПГ начинает расти.

Вот почему мы даем гидрокортизон внутримышечно, если кому-то плохо и он не способен принять таблетки. В таком случает внутримышечное введение доставляет кортизол в кровь быстро.

НО это действительно означает, что вы срочно должны быть осмотрены, так как график также показывает что внутримышечное введение гидрокоризона не длится долго, и уровень его падает до 300 нмоль/л через 2.5 часа после введения.

Этот график также показывает важность того, как долго гидрокортизон остается в крови. Это известно как период полураспада гидрокортизона, который варьируется немного среди людей, но в среднем составляет 80 мин. Это означает, что если ваш уровень кортизола 400 нмоль\л , то через 80 мин он будет уже 200 нмоль\л и еще через 80 мин - 100 нмоль\л. Вы можете проследить этот принцип очень хорошо, посмотрев на кривую внутривенного введения на Рис.4.

Вы так же можете видеть из графика, что без разницы каким высоким был пик кртизола при внутривенном введении, так как это не продлевает наличие данного уровня кортизола на более длительное время. Это означает, что когда есть проблемы с тем, что гидрокортизон не работает достаточно долго, вы должны давать его чаще а не в бОльших киличествах.

В качестве напоминания:

Внутимышечные дозы гидрокортизона в критических ситуациях
рис.5

fig5.jpg

Гидрокортизон, когда сильно плохо

Природный ответ организма на плохое состояние человека или в случае травмы - это увеличить уровень кортизола, который выделяется. Количество выделенного кортизола действительно варьируется в зависимости от стресса, однако это еще не было хорошо изучено. Как мы знаем, при ВДКН, организм не способен ответить таким образом, следовательно требуется дополнительный гидрокортизон. В настоящее время мы рекомендуем удваивать или утраивать дозы в случае когда плохо, в течении как минимум трех или четырех дней.
...

[kattak]

Как принимать гидрокортизон

Так как принятие гидрокортизона на голодный желудок может вызвать проблемы с желудком, как например гастрит, или в дальнейшем язву желудка, было бы наилучшим принимать его после еды, или с молоком.

Дозировка

При заместительной терапии ВДКН рабочие значения основаны на следующей формуле:
15-18 мг/м.кв поверхности тела в день (разделенные на два или три приема).
Рис.6

cah.jpg

На данной картинке озображен уровень кортизола в организме человека БЕЗ ВДКН, выделяемый на протяжении 24 часов.Наибольший уровень варьируется для разных людей, но общая схема, которой следует выработка кортизола называется циркадный ритм.
Есть несколько важных замечаний:
1. Тело небывает без кортизола ни в какое время.
2. Уровни кортизола падают поздно ночью и резко поднимаются рано утром.
3. Организм требует больше кортизола когда человек просыпается чем на протяжении дня.

Гидрокортизон действительно должен быть попробован дан подражая нормальной схеме кортизола в крови и мы объясним больше в этой брошуре. Это означает, что вам было бы необходимо принять половину ДНЕВНОЙ нормы дозы когда вы просыпаетесь, четверть в обед и четверть перед сном (как можно позже).

Однако, несмотря на период полураспада гидрокортизона он вероятно должен быть дан 4 раза в день, 3 раза в день обычно достаточно. Это было бы идеально проверить временной и дозовый профиль на протяжении 24 часов, что позволило бы корректировать временно-дозовый профайл для каждого пациента индивидуально.

Следующий график показывает результаты профилей, которые ясно показывают разницу в схемах приема кортизола дважды в день и трижды в день.

cah2.jpg

Как вы можете видеть на графике 7 с двукратным приемом гидрокотизона, существуют обширные периоды времени, когда уровни кортизола настолько малы, что он не может быть измерен в крови. Во время трекратного приема, вы можете видеть наличие периодов с низким уровнем кортизола, но пики кортизола при этом ниже.

Так как выработка кортизола у всех разная по величине пика, у ВДКН пациентов мы использовали оба: и действительный уровень кортизола и уровень 17-ОПГ, для того чтобы определить правильную ли мы даем дозу гидрокортизона, чтобы определить правильный уровень кортизола и контролировать этот правильный уровень. Хотя таблетки не могут в точности воспроизвести циркадный ритм, мы обнаружили, что многие пациенты достигают лучшего контроля принимая их дозы разбивая на 4 приема в день. (Рис.11). Это дает меньшие пики кортизола но лучшее покрытие по времени (почти нет участков без кортизола в крови). Метод доставки гидрокортизона насосом (pump delivery) может в точности повторять циркадный ритм (рис.12), так как он может быть запрограммирован доставлять точное количество кортизола в точно указанное время, а также скорость подачи подходит к индивидуальному метаболизму человека.

fig11.jpg

[kattak]

Рисунок 12.

fig12.jpg