ПОЛЕЗНАЯ ИНФОРМАЦИЯ, дополняется

[Lidiya85]

1.Минимум информации для только что столкнувшихся с диагнозом.
2.Вводная инструкция
3.Принципы дозировок ( для понимания, не для самодеятельности)
4.Криз
5.Рвота, диарея, кишечные инфекции
6.Кратко, когда болеем.
7.Кортизол и глюкоза, гипогликемия
8.Пероральное, внутримышечное, внутривенное, болюсное, инфузионное введение.
9.Генетика.
10.Перегрев, смертельно опасно. Препараты для регидратации.
11.Укачивание в транспорте.
12.Анализ крови. Анемия и проч.
13.Детский стул(запоры, колики и проч.)
14.препараты для замены Солу-кортефа, кортефа, кортинеффа.
15. Операции.
16.Психосексуальная адаптация
17.Экстренная связь с ЭНЦ,
18.Артериальное давление.
19.Если забыли принять таблетку (Хиндмарш)
20.Взаимодействие кортизола и глюкозы(Хиндмарш)
21.Кортеф 4 раза (Хиндмарш)
22. Статьи. Все новое и интересное.
23. Красные флаги при ОРВИ.
24. сводные посты"кратко, когда болеем", "открытое овальное окно", "где заказать солу", "первая помощь", "часто болеющий ребенок", "кашель у ребенка", "Сводный пост о какашках. В т.ч. про запоры", "про литическую смесь для снижения температуры, про перекрестную аллергию.", "как подготовиться к приему у врача.", "почему важно время приема.", "ПОСТ О ВАКЦИНАЦИИ"

[Lidiya85]

ТЕМА 1
Если в вашем окружении есть семья, в которой появился или скоро может появиться ребенок с диагнозом ВДКН ( предварительно диагностировали по УЗИ, готовятся к усыновлению, только что родили), есть минимум информации, которая введет их в курс дела. Предлагаю в качестве основы такой вот текст.
Диагноз Врожденная дисфункция коры надпочечников. Что это такое, насколько страшно, какие перспективы.
Кратко остановимся вот на каких моментах:
- что за зверь ВДКН, откуда взялся;
- что нужно, чтобы контролировать заболевание;
- положительные моменты;
- стоимость жизни с ребенком, имеющим диагноз ВДКН.
Часть 1 ВДКН – врожденное заболевание, связанное с дефицитом определенного фермента 21-гидроксилазы, который обеспечивает правильную работу надпочечников. При дефиците этого фермента в организме либо не вырабатываются совсем, либо не вырабатываются в достаточном количестве важнейшие для жизни гормоны: кортизол и/или альдостерон. Их приходится пить в виде таблеток всю жизнь. Как правило, родители такого малыша – здоровые носители мутации, которые передали свои «неправильные гены» ребенку. В итоге ребенок рождается с ВДКН. Основной врач, который наблюдает такого человека всю жизнь – эндокринолог. Соответственно, чем старше человек, тем меньше ему требуется врачебное участие.
Часть 2 Подведем итог, что нужно ребенку с ВДКН:
1. Ему нужна внимательная семья, которая будет любить ребенка и заботиться о его здоровье.
2. Ему нужен хороший врач-эндокринолог, который возьмет вас и ребенка за ручку и доведет до взрослого возраста;
3. Нужны препараты кортеф, кортинефф, солу-кортеф ( о стоимости в части 4, вы приятно удивитесь), первые 2 нужно давать в определенное время 3раза в день ежедневно, последний требуется нечасто, только экстренно.
4. Нужны регулярные анализы – раз в 3-6мес в среднем ( стоимость также в части 4)
5. Родителям придется научиться делать в/м уколы солу-кортефа(тот же гормон, только в инъекциях), которые иногда могут потребоваться ребенку, если он не может выпить таблетку ( ротавирус, например, травма, серьезное инфекционное заболевание). Это несложно и безопасно для ребенка.
6. До пубертата ребенку необходимо контролировать рост и вес чуть внимательнее, чем ребенку без ВДКН, поскольку эти параметры важны для полноценной компенсации и указывают, насколько хорошо подобраны дозировки препаратов.
7. Если ребенок – девочка, то у нее скорее всего неправильно сформированы внешние половые органы, поскольку это гормонозависимые участки тела. Это нестрашно, поскольку в России есть блестящие хирурги, которые исправляют такие внешние особенности. Внутри девочка сформирована правильно. Она может иметь семью и детей.
8. Семье ребенка очень желательно немного почитать о заболевании ребенка и вступить в тематическую группу и форум (это, разумеется, бесплатно)
Часть 3. Теперь о приятном – о плюсах)
1. Среди огромного множества врожденных патологий ВДКН, к счастью, один из наиболее благодарных и перспективных в плане нормальной жизни диагнозов.
2. Дети интеллектуально абсолютно нормальны.
3. С возрастом – и это действительно уникально для врожденной патологии – становится проще, компенсация легче, проблем меньше.
4. Заболевание недорогое, его может свободно может потяну ть обычная семья.
5. У детей нет особых ограничений в спорте. Боевые искусства, футбол, гимнастика, любые другие.
6. Детям, как правило устанавливается инвалидность, а семье полагаются определенные льготы. Это дает возможность, не напрягаясь, позволить себе платных врачей по своему выбору, если не устроил бесплатный прием, сдавать платно анализы в комфортной атмосфере, просто спокойно разобраться с заболеванием и потребностями ребенка, не беспокоясь о том, как на все найти средства.
Часть 4. О деньгах.
1. Таблетки ребенку выдаются бесплатно по федеральной или региональной льготе.
2. Крайне рекомендуется иметь запас препаратов на всякий случай, кортеф стоит 400р за 100таб, кортинефф 120р за 20 таб. Кортефа дети пьют очень мало. Взрослая женщина ростом 165см, весом 55кг будет пить 1,5-2 таб в сутки, а ребенок 2 лет – полтаблетки в сутки. Кортинефф все пьют по-разному, но с возрастом меньше. Иногда начинают с 2-3 таб в сутки, а к году-двум по ½-2 таб.
3. Иногда необходимо ввести препараты внутримышечно (ребенка тошнит, он не может выпить таблетку). Для этого есть гидрокортизон в ампулах (солу-кортеф, либо аналог). Иногда его выдают, чаще – не выдают. Его покупаем. Стоит 100-500р за ампулу, в зависимости от того, откуда препарат, кто производитель. Нужен, как правило, нечасто.
4. Крайне рекомендуется самостоятельно делить таблетки, не надеясь на аптеку. В этом помогут весы ювелирные с алиэкспресс, стоимостью 1000-1500р
5. Расходные материалы: шприцы, физраствор, глюкоза, не колоть – пить)) Иногда нужно чуток добавить, если очень жарко или температура или соревнования в спортсекции. Стоимость – копейки.
6. Анализы. Это, пожалуй, самая ощутимая трата из бюджета. В среднем необходимо сдавать 4 анализа с периодичностью раз в 3-6мес. Чаще всего сдаются до года-двух и в пубертат – раз в 3 мес. Нужны 17-он прогестерон, ренин или ренин+ангиотензин1( лучше второе), калий и натрий крови(элекстролиты), АКТГ. В среднем выходит около 2 тысяч. Если у ребенка есть инвалидность, то для бюджета не обременительно. Плюс, есть налоговый вычет.
7. Рекомендуется также научиться измерять АД. Это очень поможет врачу правильно назначить дозировки препаратов. Большинство родителей не умеют, поэтому измеряет врач. Только вот тонометр не в каждом кабинете имеется, проще носить свой на прием. Стоит 1000р, хватит его….пока не разобьется)))
8. Врач-эндокринолог по месту жительства и стационар по необходимости бесплатны. Также можно получить бесплатно направление в ЭНЦ Москва к лучшим в России врачам. Раз в полгода-год достаточно. На госпитализацию дорога, как правило, оплачивается, если хватит терпения все правильно оформить.
Как правило, полгода достаточно, чтобы разобраться в заболевании, найти любимого врача и дальше жить обычной жизнью.
В целом, жизнь семьи, где есть ребенок с ВДКН мало, чем отличается от жизни семьи со здоровым ребенком.
С уважением, мама прекрасной дочери с ВДКН

[Lidiya85]

ТЕМА 2
Первое и главное -это спокойствие и внимание. Чуть больше, чем к обычному ребенку.
1. Вам нужен толковый эндокринолог, который будет всегда на связи, не будет передозировать ребенка или наоборот, будет назначать недостаточную дозу. Лучшие эндокринологи водятся в ЭНЦ Москва, к ним желательно иногда ездить, помимо своего. Направление можно получить по месту жительства и прием будет бесплатный.
2. Кортеф - препарат, заменяющий ребенку недостающий кортизол. Кортеф - препарат примерно 6-часового действия, условно принимается 8ч, обычная схема 6-14-22ч. Важно давать его до утреннего пика выработки гормонов у здорового человека (в 8 часов). Кортеф иногда исчезает из продажи, поэтому делаем запасы: дозу в сутки, умножаем на 2 (ребенок вырастет, доза тоже). В пузырьке 100таб., прикидываем, на сколько их хватит и закупаем на 2 года вперед. По деньгам недорого. Заменить кортеф можно преднизолоном или дексаметазоном. Крайне не желательно это делать, т.к. сложно подобрать дозу , занижается рост.
3. Кортинефф - препарат, заменяющий ребенку альдостерон (помогает сохранять баланс электролитов) При сольтеряющей пить постоянно, при вирильной со временем могут отменить. Расфасовка по 20 таб. Пропадал один раз, запас лучше иметь.
Сразу привыкайте давать из ложки, т.к. на стенках шприца/бутылочки препараты оседают, Вы не видите, все ли выпил ребенок.
Препараты выдаются бесплатно, НО не ждите, сделайте запас. Бывает, их нет по льготе.
4. Солу-кортеф. Тот же кортеф, только в инъекциях. Понадобится при кризах или рвоте (ротовирус, отравление), когда таблетки не усваиваются. Запас нужен несколько флаконов. Продается в пределах 100р. в удобном флаконе с растворителем. Препарат для в/в и в/м введения.
5. Шприцы для солу-кортефа. Малышам можно инсулиновые, но лучше брать иглы от 2-кубовых, они точно достанут, куда надо.
6. Хлорид натрия (физраствор) и глюкоза в пластиковых ампулах по 5-10 мл. Удобно брать с собой, безопасно. Понадобится для отпаивания во время кризов, падения сахара, жары. В таких же буфусах – глюкоза.
7. Р-р для регидротации Хумана электролит, Адиарин, Регидрон БИО. Они хорошо подходят для наших детей. Потребуются на случай ротовируса.
8. Если таблетки делите самостоятельно, то очень удобно делить на ювелирных весах. Заказываются с Алиэкс. с погрешностью 0,001г. Калибровать весы можно тем же кортефом - 1 таб. весит 0,258г. Проверяете весы перед работой этой таблеткой. Берите весы со шнуром, а не только с батарейками, т.к. если они подсядут, весы начнут врать.
Можно делить по клеточкам на бумаге, на ютубе куча видео, как это сделать.
Для деления хорошо подходит канцелярский нож, скальпель, щипцы для сахара, педикюрные кусачки.
9. Обзаведитесь тонометром. До 3 лет только механический + детская манжета. И придется учиться измерять. При передозе кортинеффа повышается давление, перед кризом или гипогликемией оно понижается. Стоит недорого, в пределах 1000р.
10. Ведите дневник развития: вес, рост, дозировки, изменения самочувствия, кризы - все туда. Это поможет точнее корректировать препараты и отслеживать динамику физического развития малыша.
11. Иногда у детей могут случаться эпизоды гипогликемии, если долгие перерывы в кормлении. Тогда нужна лишняя доза кортефа и глюкоза. Хорошо бы иметь глюкометр с полосочками в индивид. упаковке, т.к. нужен редко, чтобы не портились. Гопогликемия случается потому, что кортизол отвечает также и за баланс глюкозы в организме.
12.У девочек актуально следить за мочой раз в 1-2 мес из-за особенностей строения.
13. АНАЛИЗЫ Вам актуальны прежде всего 17-он прогестерон и активность ренина плазмы (ренин-ангиотензин) Второй анализ редкий. Его можно заменить прямым ренином, но это будет не столь точно. Чаще всего эти анализы придется сдавать за свой счет с разной периодичностью, в зависимости от назначений врача и самочувствия ребенка. Ищите хорошую медсестру! Сдаются натощак через 2-3 часа после приема препаратов. За 30-40 мин. до сдачи начинайте поить ребенка водой, чтобы легче кровь взять, вены лучше видны.будут. Чем лучше будете держать, тем быстрее закончатся мучения ребенка. Если берут долго, с истерикой, результаты анализов могут быть недостоверны, лучше перенести сдачу анализов.
14.Девочкам понадобится феминизирующая пластика. Это не так страшно.О хирургах есть свои темки, читайте. Какая бы ни была степень вирилизации у девочки, все исправляется
15. Начинайте читать, изучайте методички, выложенные в группе, все про дозировки/инъекции/анализы чтобы все держать под контролем
16.Можно оформить инвалидность, это даст дополнительные деньги и льготы. Тщательно фиксируйте любой чих у педиатра, все увеличения дозировок, уколы и прочее. Отказать зафиксировать жалобы не имеют права. Это поможет на комиссии.
17. Наши дети живут столько же, сколько обычные люди, учатся, работают, занимаются спортом, создают семьи, рожают детей. Самые сложные периоды: до года, когда ребенок быстро растет, а мы только учимся жить с вдкн, пубертат, когда шалят гормоны, беременность у женщин, когда опять-таки шалят гормоны.
В целом заболевание не требует финансовых сверхзатрат и хорошо корректируется

[Lidiya85]

ТЕМА 3
Немного о принципах дозировки, чтобы понимать, что делает врач(если это нормальный врач) или делать самим, если врача нет поблизости, а надо вот прям щаз. Актуально для мамочек из регионов, когда нет возможности срочно вырваться в Москву. Понимание принципов дозировок даст вам время доехать до нормального врача.
Для начала о том, что откуда берется в организме, прикрепляю 2 картинки, они очень наглядные и понятные. При ВДКН 17-он не перерабатывается дальше в кортизол (см 1 картинку) и накапливается в организме.
Теперь АКТГ -это кортикотропный гормон, который вырабатывает гипофиз, для того, чтобы простимулировать надпочечники, если организму не хватает кортизола: гипофиз - АКТГ - надпочечники - кортизол. При ВДКН фермента 21-гидроксилазы в организме нет или крайне мало, поэтому кортизол не образуется из 17-он прогестерона. Гипофиз снова и снова вырабатывает АКТГ, в итоге уровень АКТГ и 17-он растет. Зато тестостерон - андроген (см.1 картинку, правая стрелочка от 17-он) образуется в избытке.
Ренин-альдостероновая система регулирует содержание натрия в организме, опять же стимулируется производство альдостерона гипофизом при помощи АКТГ. Соответственно, если альдостерона в крови мало, то гипофиз вырабатывает лишний АКТГ для стимуляции, ренин или АРП растет.
Исходя из этого мы сдаем следующие анализы:
1)17-он прогестерон - за него отвечает кортеф. 17-он должен быть в большинстве случаев по верхней границе нормы. Если 17-он высокий, значит кортефа не хватает, если 17он низкий - кортефа много.
2)АКТГ . Если уровень высокий, то идет гиперстимуляция надпочечников, в сочетании с высоким 17-он явно указывает на недостаток кортефа, если АКТГ ниже нормы, то в сочетании с низким 17-он, это указывает на избыток кортефа. Если АКТГ низкий, а 17-он высокий, то, как правило, повышение дозировки кортефа не требуется, но нужно менять график приема для снижения 17-он.
3)тестостерон - необходим в пубертат и в ситуации высокого 17-он и низкого АКТГ, чтобы проверить, а нет ли гиперандрогенизации в организме, является ли высокий 17-он индивидуальной нормой.

[Lidiya85]

4) ренин или АРП . Всегда лучше сдавать АРП (ренин-ангиотензин), поскольку этот анализ показывает, сколько ренина преобразовалось в ангиотензин 1 за определенное время. А именно ангиотензин 1 потом превратится в ангиотензин 2, который и стимулирует секрецию альдостерона, заодно избыток ангиотензина 2 вызывает гипертензию. Т.е. чем больше недостаток альдостерона, тем больше будет АРП. Альдостерон мы добавляем с помощью кортинеффа. Следовательно, если АРП высокий - кортинеффа мало. И наоборот, если АРП низкий, то кортинеффа много, может быть давление и отеки из-за избыточной задержки натрия.
5) калий и натрий. Натрий в основном содержится в межклеточном пространстве, калий - в клетке. Сначала "рушится" натрий, потом из клетки на разницу концентраций оттягивается калий в межклеточное пространство - и вот тут только мы видим РЕАЛЬНОЕ повышение калия. Т.е. без снижения натрия калий повышаться не будет. НО! если передавить руку, то эритроциты разрушатся (гемолиз), калий выйдет в межклеточное пространство (плазма) и будет высокий калий при нормальном натрии. Поэтому следим за забором крови! не давить!!
Как дозируется кортеф. Для этого нам пригодится формула площади поверхности тела (ППТ) Оптимально по Мостселлеру (см. онлайн калькулятор) В среднем, кортефа нужно 10-15 мг на кв.м. - индивидуально. Оптимально 12. Чем раньше начата терапия, тем меньше потребность по статистике. Считаем: например ППТ = 0,6, значит диапазон кортефа от 6 до 9 (0,6 умножаем на 10 и на 15). В среднем 0,6* 12=7,2 мг кортефа в сутки. Его делим на 3 приема, оптимально 6-13-22. Утро мы даем как можно раньше, т.к. к максимальной выработке кортизола в 8ч, у ребенка уже должен быть в организме кортеф, усвоенный и готовый. Днем кортизола у здорового человека очень мало, так что день - доза поддерживающая. Однако не следует переходить на 2-разовый прием кортеф, т.к. это ведет к увеличению дозы, необходимой для компенсации, лишнему весу, иным побочкам. При передозировке кортефа развивается синдром Кушинга - щеки, живот, гиперемия лица, отечность, высокое АД.

17-он лучше смотреть с АКТГ, т.к. для одного верхняя граница по анализам - норма, а для другого нет, и это поможет определить АКТГ. Если 17-он по верхней границе, а АКТГ высокий, значит индивидуальная норма 17-он у ребенка ниже, может нужно еще добавить кортефа. Иногда при высоком 17-он АКТГ в норме, тогда нет смысла в повышении дозы, следует изменить график ( более ранний утренний прием, например)
Если у ребенка высокая температура, эмоциональное потрясение (истерика от испуга, например), а затем "состояние тряпочки" - это повод добавить кортеф. Я в таких случаях не жду след. приема, чтобы дать удвоенную, а даю сразу дополнительную дозу. Если время приема еще далеко, то при сохранении плохого состояния даю двойную. Если время приема через час-полтора, например, то даю обычную дозу, т.к. уже дала дополнительную, вместе пойдет как двойная. Если ребенок в целом нормально, но мы идем в ночь, и температура еще может подняться, можно дать не двойную, а плюсом к обычной дозе еще половинку. ВНИМАНИЕ! если у ребенка передозировка по кортефу, задавлен 17-он, будьте крайне аккуратны мс повышением дозировок! На любой чих не нужно. Когда нужно:
-температура выше 38 или любая, если ребенку плохо
-сильный испуг с состоянием тряпочки, слабостью, вялостью после этого
-иногда какие-то медицинские манипуляции, если ребенок сильно перенервничал
-эмоциональный стресс -ИНДИВИДУАЛЬНО! только если вы знаете, что ребенку становится плохо в таких ситуациях.
Если ситуация более тяжелая, ребенка рвет, он не может проглотить таблетку, тогда колем. Только потом звоним куда-то и прочее. Сначала укол. Вес ребенка умножаем на 0,04 и получаем то кол-во мл, которое будем вводить. На вес 10 кг, например, мы введем 10*0,04=0,4 мл - это меньше 1мл, обратите внимание! Для солу с дозировкой 100мг в 2мл.

Далее АРП. Для наших примерная норма 6-11, очень индивидуально. Следует смотьреть в комплексе с электролитами при спорных значениях. При задавленном АРП необходим контроль АД. До 3-х лет АД измеряется только механическим тонометром, но с детской манжетой. Удобно мерить во сне.
Что касается ренина, он не всегда показателен: его можно накричать, у малышей ренин-альдостероновая система еще не созрела, так что он и у здоровых бывает высоким. Ориентируемся на комплекс параметров: мало пьет, много писает (как будто больше, чем пьет даже), тонус кожи снижен, спит больше обычного, мало ест(если обычно ест нормально, есть же малоежки), вялый, слабый, сонный ПЛЮС высокий ренин ПЛЮС начал снижаться натрий - нужно добавить кортинеффа.
Снижаем кортинефф аккуратно, по 1/8 раз в 3-4 дня, например. Как раз за неделю четвертушку, за 2 недели - полтаблетки или 2/3.

[Lidiya85]

Как дозировать кортинефф?
Кортинефф – по большей части величина математическая. Что смотрим:
1) электролиты. Натрий не ниже 138, калий не высокий и не низкий. Если низкий калий – передоз по кортинефф. Если низкий натрий – недостаток кортинеффа. Если низкий натрий+высокий калий – это вполне вероятно симптом декомпенсации!! Если натрий высокий и калий высокий – это передавили руку при заборе.
2) Артериальное давление: высокое – передоз по кортинеффу ( хотя может быть и по кортефу), если ниже обычного+слабость, вялость – это предкриз. До 3 лет – только механический тонометр с деткой манжетой
3)Гематокрит – отношение форменных элементов ( 99% - эритроциты) к общему объему крови. Если гематокрит высокий, это значит, что жидкости мало, обезвоживание, недостаток кортинеффа. Если гематокрит низкий – задержка воды, отеки, избыток кортинеффа.
4) Тонус кожи, ее состояние. Сухая кожа, низкий тонус – мало кортинеффа.
Стул – горохом, это обезвоживание, тоже недостаток.
Диурез – много писает, но мало пьет, значит мало соли – это тоже признак недостатка.
5) анализы.
ВСЕ ОЦЕНИВАЕТСЯ В КОМПЛЕКСЕ! Если у ребенка по анализам нули, а АД, гематокрит, электролиты в норме – кортинефф надо оставить в покое.

Как дозировать кортеф?
Кортеф связан с площадью поверхности тела (ППТ), высчитывается по калькулятору онлайн. В среднем нужно 10-15мг на м2, в идеале это 10-12мг на м2.
Как считать? Площадь тела *10мг и на 12мг = ваш диапазон. Например, если ППТ=0,5м2, то кортефа нужно
0,5м2*10мг =5мг, 0,5м2*12мг= 6мг, диапазон 5-6мг в сутки. Для верной дозировки учитывается: рост, вес, скорость роста и веса, самочувстие, пигментация и анализы 17он, АКТГ. Если рост тормозит, а веса много – избыток кортефа, если рост бежит вперед, то может быть и недостаток, если пигментация – это высокий АКТГ, тоже бывает при недостатке кортефа. Если 17он высокий, АКТГ - высокий – кортефа мало. Если оба низкие, то кортефа много. НО! Есть дети, у которых все в нулях, а уменьшать некуда, мало пьют, веса лишнего нет, рост в норме. Тогда уменьшать не стоит. Смотрим по самочувствию, нельзя просто бездумно уменьшать дозу, т.к нужен коридор на рост, стрессы и т.д.
Кортеф и кортинефф взаимосвязаны: если кортефа мало, подскочит не только 17он, но и АРП (ренин), может снизиться натрий. И наоборот, мало кортинеффа – может повыситься 17он. В обратную сторону тоже работает: много кортинеффа – уберем излишек, и 17он чуть вырастет.
Кортеф обладает минералкортикоидной активностью, как кортинефф, но гораздо слабее, а кортинефф – глюкокортикоидной, как котеф, но слабее. Минералкортикоидная активность – способность удерживать натрий, глюкокортикоидная активность – способность стабилизировать глюкозу.

[Lidiya85]

ТЕМА 4
По поводу кризов: кризы возникают из-за недостатка гормонов. Внимание!!! Даже если ребенок скомпенсирован по анализам, у него может случиться стресс, например, высокая температура, эмоциональное перевозбуждение, испуг, перегрев и т.д. Чем старше ребенок, тем легче предотвратить криз, т.к. можно застать самое его начало. При кризе или подозрении на него всегда лучше дать/уколоть лишнюю дозу, чем не дать.
Цитата:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при
первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД, отсутствие
эффекта от применения гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в
ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с
выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение
АД.
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
При появлении признаков первой стадии - колем солу-кортеф.
Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервнопсихическая.
Сердечно-сосудистая форма. Прогрессивное снижение АД, ослабление пульса,
глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение
температуры тела. Возможен коллапс.
Желудочно-кишечная форма. Потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота,
неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой
спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное
вмешательство могут быть для больных роковыми.
Нервно-психическая форма. Судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции,
затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие
гипогликемии. Судороги купируются препаратами минералокортикоидов.
Краткое резюме: заметили что-то необычное, понаблюдайте, измерьте температуру, давление, возможно, сахар. Посмотрите на ПО, локти, колени, складки тела на предмет пигментации, проверьте, нет ли липкого пота у ребенка. Сомневаетесь, дайте двойную, солено-сладкое питье, запишите в дневник наблюдения. Если через некоторое время ребенку похорошело, то доза была не лишняя.
Уколы солу-кортефа (гидрокортизон) делаются каждые 6-8 часов до нормализации состояния, потом ребенок переводится на двойные дозы, а затем постепенно на свои, чтобы не было синдрома отмены. Уходить с двойных надо, отменяя в один день дневную двойную, затем утреннюю или вечернюю, на след. день последнюю оставшуюся двойную.
Если удвоенные дозировки были всего пару раз, можно переводить сразу на свои.
ВНИМАНИЕ!!! Анализы после удвоений, уколов, стрессов, болезней сдаются не ранее, чем через 2-3 недели, а лучше месяц на обычных дозировках.
Солу-кортеф вам нужно 1-2 мг/кг веса ребенка. Сначала колется 2 мг, потом переходите на 1 мг.
Пример: ребенок весит 10кг, значит ему нужно уколоть 10-20мг. Стандартный флакон содержит 100мг, которые разводится в 2 мл растворителя. Значит вам нужно 1/10 (если 10мг/кг) или 1/5 от этих 2мл с о 100мг гидрокортизона (если 20мг/кг) В мл это будет: 2мл/10=0,2 мл, 2мл/5 = 0,4мл.
Следите за щеками и животиком ребенка, а также его весом: если эти параметры сильно выросли, то стоит сообщить врачу и посмотреть по анализам, нет ли передозировки.

КОРТИНЕФФ ПРИ УКОЛАХ СОЛУ-КОРТЕФА
Общий принцип: не нужен, если в сутки более 50мг гидрокортизона колоть. Как всегда, есть единичные исключения: если очень большая потребность в кортинеффе (2,5-3таб) или крайне тяжелое состояние.
. Обратите внимание! Плюсиками + показан уровень доказательности. То есть, например, то, что детям не требуется увеличение дозировок на психоэмоциональное возбуждение и физ. нагрузки, имеет слабые док-ва. Сами знаете, многие кризуют на эмоции. Из федеральных клиниических рекомендаций.
ПРОТОКОЛ ПРИ КРИЗЕ:
Рекомендации: увеличение дозы глюкокортикоидов требуется у детей с
классическими формами дефицита 21-гидроксилазы при присоединении
интеркуррентных заболеваний с температурой выше 38°C, при гастроэнтеритах с обезвоживанием, при хирургическом лечении и при серьезных
травмах (1++).
В случае психоэмоциональных и физических нагрузок повышения
дозы глюкокортикоидов не требуется (1+).
Дети с классическими формами ВДКН всегда должны иметь при себе информацию о своем заболевании и получаемой терапии (2+).
Дети с дефицитом 21-гидроксилазы имеют хроническую надпочечниковую недостаточность, следовательно, выброс достаточного количества глюкокортикоидов как реакция на стресс у них невозможен. Это
диктует необходимость повышения дозы глюкокортикоидов в таких
случаях, как оперативное лечение, лихорадка, обезвоживание или тяжелая травма. При интеркуррентных заболеваниях доза глюкокортикоидов увеличивается в 2—3 раза. При развитии адреналового криза требуется парентеральное введение глюкокортикоидов.
Ниже представлена схема ведения пациентов с адреналовым кризом:
гидрокортизон, 25—50 мг в/м (самостоятельно, до госпитализации).
После госпитализации в стационаре:
гидрокортизон (суспензия, препарат Солу-кортеф), 100 мг/м2 —болюсно;
NaCl, 0,9% + глюкоза, 5—10%, 450—500 мл/м2 — 1 час, затем
2—3 л/м2
/сут;
гидрокортизон, 100—200 мг/м2
/сут, в/в капельно — 1—2 сут;
контроль уровней калия, натрия, глюкозы, а также АД, ЧСС каждые
2 ч;
при нормализации уровней калия, натрия — переход на в/м введение
гидрокортизона с постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;
флудрокортизон назначают при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут.

[Lidiya85]

После укола дать физр-р и глюкозу (или просто солено-сладкую воду).
Дальше по состоянию. Через 4 часа смотрим: рвота продолжается? колем, отпаиваем.
Нет? Ждем. Если прошло 6ч от укола, ребенку опять плохо - колем.
Если нормально все, то двойную.
То есть, колем через 4/6ч, как пойдет.
После уколов: если кололи 1-2раза, день, то потом переходим на двойные. Чем дольше кололи, тем дольше двойные.
Если колем 2-3 дня ( колем 2мг/кг), то потом переходим на 1мг/кг вместо 2мг/кг укол пару раз, далее на двойные.
После рвоты ВСЕГДА физр-р и глюкоза.
Чем тяжелее криз/ротавирус, тем аккуратнее уходим на двойные и на свои потом.
Общие правила: если криз, то чем раньше укололи, тем легче пройдет, 2ч не ждем: плохо - колем. В стационар ребенок ВСЕГДА!!!!!!!!!!! едет уколотый. Если все плохо, вы решили вызвать скорут, то СНАЧАЛА колем, а потом истерим, боимся, плачем, вызываем скорую, мужа, папу римского и т.п. После того, как укололи. Потому что пока вы будете звонить и ждать, дитя может в кому уйти.
Что такое криз? Это острая декомпенсация, когда организму резко и тотально не хватает гормонов, настолько что вся системы разбалансируются и выходят из строя. Кризуют дети из-за:
— длительной нарастающей декомпенсации по препаратам, когда их мало, выросли из дозы, неверно подобрали, вовремя не скорректировали, скачок роста и/или веса. Короче, все, что по чуть-чуть, но долго, постоянно выводит из строя.
— стресса, например, высокая температура, эмоциональное перевозбуждение, испуг, перегрев, зубы режутся и т.д.
--тяжелая или не очень болезнь (все по-разному переносят)
--дегидратация – оюбезвоживание (жара, тяжелая физическая нагрузка, для некоторых – баня, сауна.
--неверный режим таблеток (время, дозы по времени неверно распределены)
Чем старше ребенок, тем легче предотвратить криз, т.к. можно застать самое его начало. При кризе или подозрении на него всегда лучше дать/уколоть лишнюю дозу, чем не дать. ГЛАВНОЕ ПРАВИЛО: ПРИ КРИЗЕ МЫ СПЕРВА КОЛЕМ, А ЗАТЕМ УЖЕ ВСЕ ОСТАЛЬНОЕ, В Т.Ч. СКОРАЯ. В СТАЦИОНАР ЕДЕТ ТОЛЬКО УКОЛОТЫЙ РЕБЕНОК! Потому что время – тик-так….
Как развивается криз, цитата:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при
первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД, отсутствие
эффекта от применения гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в
ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с
выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение
АД.
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
При появлении признаков первой стадии - колем солу-кортеф.
Клинические формы кризов: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервнопсихическая.
Сердечно-сосудистая форма. Прогрессивное снижение АД, ослабление пульса,
глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение
температуры тела. Возможен коллапс.
Желудочно-кишечная форма. Потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота,
неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой
спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное
вмешательство могут быть для больных роковыми.
Нервно-психическая форма. Судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции,
затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие
гипогликемии. Судороги купируются препаратами минералокортикоидов.

[Lidiya85]

Изолированных форм почти не бывает, в основном все в комплексе. Для купирования криза вам понадобится: солу-кортеф ( гидрокортизон в/м, в/в), глюкоза, физраствор, шприцы, антисептик. Глюкоза нужна обязательно (сахар), потому что при кризе она падает, наш кортизол – глюкокортикостероид, отвечает за баланс глюкозы.При ее недостатке возможны судороги и гипогликемическая кома со всеми вытекающими. Физр-р тоже обязательно нужен для воссановления баланса солей, т.к. если были рвоты, диареи, то соли уже и нет в организме нужного количества, солу вы уколете, а на что он действовать будет, как задержживать натрий, если его нет?
Итак, если вы видите, что ваш ребенок какой-то не такой, сонливый без причины, вялый, бледный, то делаем охотничью стойку, вспоминаем, где лежит солу, сколько его колоть, даем дозу кортефа, солено-сладкого питья.
Если вдруг ребенка вырвало один раз, но он бодрый, носится, бодрый, не вялый, то обязательно даем ему тут же дозу и солено-сладкое питье, если не дать, то даже если это был не предвестник криза, может быть дисбаланс электролитов, может спровоцировать криз.
Если вдруг ребенка вырвало, он побледнел, позеленел, посерел, проступила венозная сеть, мраморность, посинел, почернел носогубный треугольник, проявилась пигментация локтей, коленей, пол.органов, складок, однозначно колем, вот прям щаз, отпаиваем, далее наблюдаем. Не обязательно прям все признаки будут, но вялость со рвотой есть, значит действуем.
Если ребенка рвет 2-3 раза силььно, но он не вялый пока, то все равно колем, отпаиваем. Может это ротавирус. От укола рвота не прекратится, но она не приведет к кризу, поэтому ротавирус мы откалываем и выпаиваем. Ротавирус без подколок – это в большинстве случаев криз.
Если у ребенка нет рвоты, но ему плохо, патологическая слабость, вялость, у него нет сил глаза открыть и сказать «мама», он отказывается от еды, он побледнел, позеленел, посерел, проступила венозная сеть, мраморность, посинел, почернел носогубный треугольник, проявилась пигментация локтей, коленей, пол.органов, складок, мы колем. Вероятно, это криз без рвоты. Его тоже нужно купировать.Не обязательно все признаки будут, но будет патологическая обессиленность.
Чем раньше сделан укол, тем больше шансов, что он будет один, вы не уедете в стационар, т.к. с каждой минутой криза нарушения все больше, глобальнее.
Есть кризы медленные, когда у вас в запасе много времени, есть классические, в запасе все равно есть час-два, а есть стремительные, когда у вас в запасе минуты до того, как ребенок потеряет сознание и уйдет в кому.
Колоть на любой чих не нужно, но криз сложно пропустить, на первое место всегда выходит патологическая слабость, обессиленность, землисто-серый цвет кожи, тяжелый, взрослый, усталый взгляд.
Сколько колоть? Для этого нужно знать вес ребенка, препарат и его дозировку.
Если это солу 100мг в 2мл, то вес ребенка * 0,04 = ваши мл
Если это солу из Греции 250мг в 2мл, то вес ребенка*0,016 = ваши мл
Если это преднизолон 30мг в 1мл, то вес ребенка *0,016 = ваши мл
Если это любой гидрокортизон для в/м, в/в введения, то добавляем 2 мл воды для инъекций и дозируем как солу 100мг в 2мл, то есть вес ребенка * 0,04 = ваши мл.

[Lidiya85]

СКОЛЬКО РАБОТАЕТ СОЛУ? Солу – экстренный препарат, он действует быстро, создавая высоченный пик кортизола, но уровень этот держится недолго. Через 4 ч в тяжелом случае или через 6 – в более легком будет требоваться подколка. Если все ок, то давайте двойную через 6ч. Очень рекомендуется переводить в таких ситуациях ребенка на выходе из криза на режим каждые 6ч ,удвоенные дозы таблеткок. Это поможет избежать повторения кризов. 8ч препарат гидрокортизона очень мало у кого работает, тем более в криз.
Солено-сладкое питье: если нет физр-ра, то литр воды и 1ч.л. соли с горкой (10гр). Сахар – обычная сильно сладкая водичка. Не пьет то, что даете, дайте колу, пепси – с сахаром, не лайт, соли крупинками, чипсов, сахар кусковой, но не шоколад, т.к из-за жиров глюкоза медленнее усваивается. Есть чудесный гель Hypofree для диабетиков с разными вкусами, можно его, если есть, даже просто на десны намазать.