Вдкн, гипертоническая форма

[Надинка]

Здравствуйте, я мама 17 летнего сына. И недавно ему поставили диагноз ВДКН, гипертоническая форма. Давление поднимается до 190/100, пульс до 130, бывают приступы на фоне давление (сына всего трясет, губы синеют, сердцебиение), падал в обмороки. Началось около двух лет назад, лечились у кардиологов,они назначили таблетки от давления и пульса (кораксан и престариум), но на фоне приема таблеток все равно давление поднималось и были приступы (причем голова не болит). от кардиологов направили к эндокринологу. Сейчас пьет преднизолон 10 мг в сутки. Но давление все равно поднимается до 140/90, пульс иногда до 100, хотя уже приступов сильных нет.
Неужели придется вместе в преднизолоном пить лекарства от давление и от пульса?Расскажите поподробнее об этой форме ВДКН. Я знаю, что это очень редко встречается.
Зоны роста закрылись Значит он больше не вырастет? Ему через полгода 18 лет. Как наблюдения ведутся у взрослых эндокринологов за такими больными?

[NUK]

напишите поподробнее, когда впервые выявили повышение АД, какой сейчас рост, на основании чего поставлен диагноз? Обычно эта форма ставиться в более раннем возрасте именно из-за высокого давления.

[Надинка]

Сын всегда опережал своих сверстников в росте, а в 15 лет рост прекратился. Но на это никто не обратил внимание. Дело в том, что у него в 14,5 лет отнялась правая рука и 3 месяца кисть восстанавливалась. детские врачи все списали на то, что он отлежал руку. А спустя 4 месяца он упал в обморок с судорогами (еле-еле "откачали"), мы вызвали скорую, вот тогда впервые сказали, что у него высокое давление. Он спортсмен, жаловался иногда на головную боль, но я и не могла подумать что это давление, никто ему не измерял его. Его ложили в кардиологическое отделение 3 раза, ставили холтер, вот оттуда выяснили, что это гипертония, а потом уже обследовал эндокринолог, как мне объяснили, что делали снимок кистей показал, что зоны роста закрыты, соответствуют 15 годам, 17 ОН прогестерон до 14,5 нмоль/л(выше нормы), глобулин, связывающие половые гормоны 10,7 нмоль/л(ниже нормы).
Потом спрашивали как он развивался, вот я и вспомнила, что были в детстве частые рвоты, потери сознания, судороги (все это похоже на криз), Но 17 ОН прогестерон никогда не брали. Ещё в одно время он стал терять в весе сильно. ложили в больницу (3 года ему было), но тоже толклм ничего не выяснили. Потом часто и тяжело болел простудой, с высокой температурой и судоргами. вызывала скорую. Потом как то так прешел в подростковый период и начались выше описанные проблемы.

[Надинка]

Ещё забыла написать, что он и в половом развитии опережал своих сверстников, и волосы на теле расти начали где то с 7-8 лет, брился уже в 12 лет, короче волосатенький мужчина. Думали богатырь будет. Вырос до 172, ..но 2 года всё..не растет. Но меня больше волнует не рост, а высокое давление, и то что ему придется пить всю жизнь преднизолон. Он очень переживает. Может это как-то влияет, но он очень умненький парнишка, в детстве называли вундеркиндом, да и сейчас неплох в учебе.
До 3 лет сотял на учете у невропатолога, в связи с тяжелыми родами, тогда отмечался тремор подбородка и дрожание ручек, с посинением носогубного треугольника.
Ножки болели лет в 5, не мог вставать на них, вроде отметили как рематоидные артрит, лечили, но потом постепенно все прошло, но иногда и сейчас жалуется на боль в стопах, но анализы хорошие.
Возможно и раньше бы этот диагноз выявили, но технологии здесь не те, здесь даже 17ОН прогестерон не берут, приходится ездить в Казань. Вот в Казани наконец то и выяснили, что происходит с моим сыном.
Я вспомнила, когда делали узи сосудов шеи и головы, то мне сказали, что сосуды уже несли нагрузку от давления и уже явно давно, т.к. есть изменения.

[NUK]

рост 172см, не такой уж и плохой для молодого человека ( если конечно родители оба около 180, тогда низкий, но если в семье все такого роста, то это закономерно), обычно без лечения рост не выше 160-162 см., далее смущает что у него были кризы со рвотой, дело в том, что при гипертонической форме кризов , как при сольтеряющей форме не бывает.,На фоне преднизолона хорошо ли снижается давление?

[Надинка]

Уже полтора месяца пьет преднизолон, вначале, где то недели три давление было до 150/95, пульс 110 (таблетки от давления пил в крайнем случае, до этого пил каждый день, но врачи сказали, что теперь не нужны, пить только в том случае, если давление слишком высокое). Сейчас давление практически нормализовалось, приступов ни разу не было (от давления и от высокого пульса таблетки вообще не пьет, хотя до этого пил примерно полтора года). А рост такой, потому что он быстро вырос и всегда опережал своих сверстников, но в 14-15 лет уже был 172 и всё, перестал расти

[NUK]

Здесь еще может идти речь о глюкокортикоидподавляемой форме артериальной гипертензии, но может и ваши врачи правы. В идеале сдать генетический анализ для подтверждения /исключения гипертонической формы ВДКН и вопрос будет окончательно решен.

[Надинка]

Спасибо Наталья Юрьевна за ответ. Буду искать возможность сдать генетический анализ (может в Казани его делают?). О глюкокортикоидподавляемой форме артериальной гипертензии мне что то мельком врачи говорили, но вроде отмели эту версию. Какие нужно сдать анализы для исключения этого диагноза? А вдруг это действительно не гипертоническая форма ВДКН? Тогда получается, что зря преднизолон мой сын пьет? Но ведь я вижу хорошие результаты. Давление практически не поднимается, да и приступов ни разу не было. Прошло почти 2 месяца приема преднизолона.
Предполагали Феохромоцитому, делали котэ с контрастом, всё чисто.
Насчет щитовидной железы, её работы тоже все анализы в норме

[NUK]

в казани точно не делают, делают только в нашем центре. Если дексаметазонподавляемая артериальная гипертензия , то преднизолон точно нужен, тем более что вы видите хороший результат. Просто окончательно диагноз гипертонической формы ВДКН ставится по генетическому анализу, и корреекция терапии производится по 11-дезоксикортизолу и ренину.

[Надинка]

Как к вам попасть, чтобы сдать генетический анализ? Что для этого нужно?